一、疾病症状表现

肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但x线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。

二、病因

ipf的病因尚不清楚。ipf可能的高危因素有：

①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的ipf发病明显相关，特别是每年超过20包：

②环境暴露：ipf与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;

③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与ipf发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括eb病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在ipf发病中起了一定的作用;

④胃-食管反流：多数ipf患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是ipf高危因素之一，但多数ipf患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;

⑤遗传因素：家族性ipf为常染色体显性遗传，占所有ipf患者比例<5%。家族性ipf可能存在易感基因。